病理學筆記講義-第九章造血系統疾病

　　重點：

　　1.霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別

　　2.霍奇金淋巴瘤的病理分型及病變特點

　　3.非霍奇金淋巴瘤的分類

　　4.Birkitt淋巴瘤的特點

　　內容：

　　一、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別

	霍奇金淋巴瘤（HD）	非霍奇金淋巴瘤（NHL）
發病率	占淋巴瘤的80%—11%	占淋巴瘤的92%—89%
發病年齡	青年多見，兒童少見	各年齡組，隨年齡增長而增加
首發部位	頸或鎖骨上淋巴結，表現為無痛性腫大	頸或鎖骨上淋巴結（占22%）或結外淋巴組織
擴散方式	經典：從一個或一組淋巴結開始，到鄰近的淋巴結，到遠處擴散，晚期擴散至肝、脾臟、骨髓。	跳躍式擴散，更易早期結外及全身擴散
組織學特點	組織學分類復雜多樣，共同特點：腫瘤細胞多為單克隆性，形態單一，彌漫散在。反應性細胞少	可見特殊形態的腫瘤性巨細胞：R-S細胞，與種類多樣的非腫瘤性炎癥細胞混合存在（嗜酸，嗜堿，漿細胞，淋巴細胞，吞噬細胞）

　　二、霍奇金淋巴瘤

	病理學特點及預后
結節性淋巴細胞為主型	1）腫瘤呈結節狀分布 2）爆米花細胞，典型R—S細胞很少或缺乏 3）小淋巴細胞
經典型霍奇金淋巴瘤
1）結節硬化型	1）年輕女性多見，預后第2好 2）陷窩細胞 3）纖維間隔將病變分成結節狀
2）混合細胞型	1）最多見，預后第3好。多見于老年人 2）大量典型鏡影細胞 2）反應性炎癥細胞多而雜
3）淋巴細胞消減型	1）少見，預后最差 2）彌漫纖維化型：RS細胞和變異型RS細胞均較多，纖維組織增生，細胞成份明顯減少，常有壞死。 3）網狀細胞型：變異型RS細胞較多，細胞豐富。
4）淋巴細胞為主型	1）大量反應性淋巴細胞 2）爆米花細胞，典型R—S細胞很少 3）預后最好

　　三、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細胞

類型	特點	主要見于
RS細胞	1）胞漿豐富，嗜伊紅，直徑15-45μm。 2）細胞核圓/橢圓形，雙/多核或多葉狀核，核仁明顯。 4）雙核的RS細胞又稱鏡影細胞 5）RS細胞來源于B淋巴細胞	混合型多見
腔隙細胞（陷窩細胞）	體積大，單核，分葉狀，多個小核仁， 胞質豐富，染色淺。在福爾馬林固定的組織中，胞質收縮，細胞似位于空間或陷窩中	結節硬化型
爆米花細胞	體積大，核折疊狀或多葉形，核仁小，多個，核膜薄。	淋巴細胞為主型
變異型RS細胞	瘤細胞大，形態不規則。核仁大，核分裂常見	淋巴細胞減少型

　　四、非霍奇金淋巴瘤（NHL）

淋巴瘤和白血病重疊	小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病
	前T和前B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤
B細胞性	濾泡淋巴瘤
	套細胞淋巴瘤
	彌漫大B細胞淋巴瘤
	Burkitt淋巴瘤
	多發性骨髓瘤和漿細胞相關腫瘤
T細胞性	外周T細胞淋巴瘤（蕈樣霉菌病）
	NK/T細胞淋巴瘤

　　Burkitt淋巴瘤：

　　1.兒童和青年人多見，占兒童NHL的30%

　　2.在非洲兒童多見于結外：上頜骨或下顎骨、腹腔器官和中樞神經系統，很少發生白血病。

　　3.生長迅速，高度惡性，大劑量化療，大多可治愈　　網站整理

　　4.與EBV感染、8號染色體上MYC基因轉位有密切關系

　　5.組織學表現：滿天星

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