陣發性睡性血紅蛋白尿癥的治療和預防

時間：2023-02-12 15:37:42 醫師考試我要投稿

相關推薦

陣發性睡性血紅蛋白尿癥的治療和預防

　　治療

　　本病目前尚無特效療法，主要是支持和對癥治療，盡量避免感染等誘發因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并發癥。

　　1. 輸血

　　嚴重貧血可予輸血。為避免輸入補體成分，宜采用洗滌紅細胞。輸入的紅細胞對補體敏感性正常，且能抑制患者自身制造補體敏感的紅細胞，從而減輕或緩解溶血。

　　2. 控制溶血發作

　　①右旋糖酐：在體內外均有抑制PNH紅細胞溶血的作用，輸人500～1000m1中分子右旋糖酐可阻止血紅蛋白尿發作，適用于感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者，但長期應用可引起出血并發癥并刺激抗體生成；②碳酸氫鈉：急性溶血可口服或靜脈滴注5％碳酸氫鈉，以緩解病情；③糖皮質激素：對部分患者有效，可減少或減輕溶血發作。開始劑量潑尼松40～60mg/d，發作停止后減半，一周后改為隔日一次，維持2～3個月。如應用l——2個月無效，應停藥；④抗氧化藥物：對細胞膜有保護作用，如大劑量維生素E、阿維酸鈉、亞硒酸鈉等，但療效不定。

　　3. 促進紅細胞生成

　　①雄激素：能刺激紅系造血，丙酸睪酮及司坦唑醇等蛋白同化劑均可選用，但不能改變紅細胞膜缺陷；②鐵劑：長期血紅蛋白尿或含鐵血黃素尿可造成缺鐵。因PNH紅細胞對鐵劑的氧化損傷作用頗為敏感，有誘發溶血之虞，故宜小劑量治療（常規劑量的1／3～1／10），如有溶血發作，即應停藥。網站整理

　　4. 血栓形成的防治

　　靜脈血栓形成可用抗凝或溶栓治療，特別對肝靜脈血栓形成應積極處理。慢性期應用香豆素類口服抗凝劑預防血栓仍有爭議。育齡婦女患者不宜應用口服避孕藥。

　　5. 異基因骨髓移植

　　是目前唯一能夠糾正細胞膜缺陷并治愈該病的措施。已有治療成功的報道，可糾正PNH異常克隆，但因并發癥嚴重，故應權衡利弊，慎重選用。

　　6. 其他

　　如同其他慢性溶血性貧血一樣，患者應注意補充葉酸。骨髓增生低下者可考慮環孢素等免疫抑制劑治療。脾切除對大部分患者無效，且手術并發癥嚴重，個別因脾腫大并發全血細胞減少而骨髓增生活躍者可選擇性試行脾切除術。

　　預后

　　PNH是一種慢性疾病，中數生存期10-15年。主要死亡原因是血栓形成、出血和感染。少數患者可轉化為急性白血病或骨髓增生異常綜合征，預后不良。部分病程較長（>10年）的患者病情逐漸減輕，出現不同程度的自發緩解。

http://www.shddsc.com/

【陣發性睡性血紅蛋白尿癥的治療和預防】相關文章：